幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

福建快3 www.958111.cc-彩票站改革-| www.606375.com-雷州七星彩开奖图| www.115271.com-体彩顶呱刮运20| www.246756.com-内蒙古快三开奖全期| www.495446.com-博彩app违法吗| www.l37.com-彩神x登陆-| www.1028.com-采乐汇彩票-| www.1354.vip-苹果彩票彩app| www.761439.com-彩票中一亿交多少税| www.961015.com-高鸿彩票-| www.27005.com-北京福彩pk拾软件| www.5589.cm-全国彩票2开奖公告| www.778394.com-网易手机彩票版| www.957362.com-盈盈彩注册-| www.ck32.com-彩界联盟官方下载| www.258.me-合买彩票骗佣金| www.871649.com-中国福利彩票彩种| www.gu55.com-彩77官网下载安装| www.0888.pw-火星彩票网-| www.929848.com-竞彩过关表-| www.fs95.com-精彩十分玩法走势图| www.9258.in-乐彩网是正规的么| www.4532.vip-体彩怎么查-| www.972963.com-官方6698彩票| www.w66.site-信彩是什么-| www.cp22.com-江西多乐彩开奖号| www.5481.cc-彩票店靠什么赚钱| www.789347.com-竞彩足球跟单软件| www.27lf.com-中彩票几百万| www.751146.com-牛娃彩免费大全| 超级彩票www.789755.com| www.16mu.com-彩票几天一开奖| www.8610.cm-十一选五百宝彩| www.867958.com-特特区彩票-| www.949805.com-k8彩不给提现| 万历彩票www.77114b.com| www.ml79.com-好彩客旧版本10版| www.vw6.com-七星彩今晚预测号码| www.yz16.com-合法的彩票网有什么| www.45vt.com-彩漂的作用有哪些| www.576.cm-18161期胜负彩| www.4093.biz-彩虹9无人机| www.9542.biz-三星彩开奖号码| www.395382.com-彩虹岛梦噬-| www.588575.com-注册彩票站多少钱| www.766195.com-投彩彩票下载| www.169589.com-快三走势图如何看| www.113981.com-彩涂钢板厂家| www.809928.com-赢彩网安全吗| www.3360.tv-彩票如何购买| --分分彩出龙虎规律| www.97578.com-时时彩趋势-| www.253940.com-青海快三走势图预测| www.373710.com-下载218王者彩票| www.72465.com-云南福利彩票双色球| www.133897.com-雷诺好彩1预测分析| www.345865.com-福彩近期中奖走势图| www.539707.com-苹果版彩票计划软件| www.871492.com-汇彩网挣钱靠谱吗| www.vm27.com-彩票开奖大全软件| www.79gx.com-小鱼版彩吧图库背面| www.5543.xyz-大发彩规则-| www.7pz.cc-体彩门头牌匾| www.22596.cc-全球第一盛兴彩票网| www.yt64.com-长春市体彩中心主任| www.313809.com-赢钱彩下载-| www.3749.win-彩票3d千禧试机号| www.36843.com-28c彩票网-| www.126357.com-3月14号体彩| www.209467.com-9万彩票安卓版| www.749949.com-七星彩奇偶预测精准| www.079056.com-七星彩精准科学杀号| www.173530.com-广西快三开奖记录| www.260830.com-竞彩足球500| www.325105.com-发达娱乐彩票诈骗| www.384120.com-体彩标语-| www.536680.com-福彩3d豹子走势图| www.633826.com-群英会彩票空| www.739895.com-福彩能网上购买吗| www.834828.com-荧光炫彩头像| www.949764.com-体彩大乐头开奖号| www.cai3658.com安微快三基本走势图| www.hk14.com-彩票赚钱团队| www.xo06.com-买彩票选号的技巧| www.602628.com-福利彩有没有规律| www.707971.com-易彩堂彩票真的假的| www.804032.com-福彩字谜图谜总会| www.9179.biz-河南福彩幸运走势| www.86893.com-二元彩票网大乐透| www.071778.com-中国体育彩票店| www.27175.com-如何下载彩票2元网| www.zr21.com-大玩家彩票网上兑换| www.bt96.com-彩票助手手-| www.800400.com-腾讯三分彩全天计划| www.049055.com-精英彩票登录| www.177661.com-快三单双计算方法| www.289283.com-五分彩人工计划| www.382853.com-一生中彩票几率| www.517627.com-长春市体彩中心在哪| www.608229.com-美国彩票即时开奖吗| www.540130.com-乐点彩8-| www.729736.com-愚人节彩票中奖图片| www.859059.com-返奖率最高的彩票| www.925767.com-爱乐透彩票网页版| www.979216.com-什么便利店有绿好彩| www.ez9.cc-时时彩内蒙-| www.842689.com-福利彩票分成比例| www.t20.tv-彩票可以支付宝兑奖| www.25376.cc-画彩铅桃花-| www.236296.com-江苏体彩七位预测| www.380067.com-我想找彩票开奖结果| www.56525.com-奔腾彩票安全吗| www.82026.com-福彩好易自助终端| www.103840.com-极速快车彩票| www.51wj.com-十字彩下注app| www.052993.com-江苏快三购买网站| www.149023.com-93768时时中彩| www.298725.com-彩票最新开奖号码| www.412329.com-彩票平台招募计划员| www.537223.cc-彩色是一种颜色吗| www.mo07.com-时时彩作弊软件| www.987238.com-腾讯快3彩票平台| www.904557.com-360购彩大厅首| www.ho59.com-黑彩票怎么赚钱| www.60nk.com-彩票注册优惠活动| www.187749.com-彩票店倒闭-| www.536038.com-彩票有5个数字的吗| www.04128.cc-彩票306是啥| www.124886.com-彩票经历-| www.7602.pw-下载777彩网| www.52288.com-哪些好的足彩app| www.373009.com-快三助手手机助手| www.460013.com-懂彩帝和懂球帝| www.537630.com-彩色的造句子一年级| www.908089.com-做彩票代理被报警| www.962821.com-银河彩票免费下载| 39彩票www.3933d.cc| www.35or.com-重庆市彩是官方的吗| 网易彩票www.07163m.com| www.6vp.com-彩票网购-| www.7053.vip-什么彩票是七色的| www.018669.com-福彩彩图总汇| www.163033.com-广东好彩一最准预测| www.276262.com-快三改20分钟一期| www.540410.com-网络高频彩为什么输| www.637646.com-彩虹六号基本按键| www.735422.com-快三中奖了-| www.948919.com-3d福利彩票查洵| www.ax03.com-百姓彩票是不是骗子| www.17vp.com-昨天七乐彩中奖结果| www.4396.tv-加奖足彩app| www.1941.date-玩彩票软件犯法吗| www.505711.com-竞彩足球5串6算法| www.586236.com-邀请送88彩金| www.102223.com-彩神争霸解绑银行卡| www.356530.com-体彩竟猜官网| www.764120.com-好乐多彩票合法吗| www.892837.com-一个叫玩彩票的软件| www.086627.com-福利彩票开奖福| www.949307.com-北京五分彩官网| www.cp3619.com-快三二不同15个号| www.l33.top-河北彩票app| www.82em.com-极速赛车彩票是哪的| www.6880.cm-胜负彩竞猜对象|